É um grupo de doenças caracterizadas por um ou mais defeitos do sistema imunológico, onde a criança ou o adulto se tornam mais propensos a apresentar infecções de repetição e muitas vezes de maior gravidade; além de tumores, alergias e doenças autoimunes.
O sistema imunológico é como um exército que defende nosso organismo, utilizando diferentes armas, todas importantes para a proteção adequada. A primeira linha de defesa é formada por células do sangue denominadas glóbulos brancos (neutrófilos e macrófagos) e por proteínas do sangue que são capazes de destruir micro-organismos (sistema complemento). Quando estes componentes não conseguem destruir os micro-organismos, o corpo lança mão de células específicas, denominadas linfócitos T e B, sendo que estes últimos produzem anticorpos.
Assim, algumas vezes as imunodeficiências podem se manifestar como diarreia crônica, retardo de crescimento, emagrecimento, doenças alérgicas graves, doenças autoimunes (por exemplo: lúpus eritematoso, vitiligo, artrite reumatoide), tumores e alterações no sangue (anemia e diminuição de glóbulos brancos).
O prognóstico das imunodeficiências depende de uma série de fatores. Quanto mais cedo a imunodeficiência for detectada, melhores são as chances de uma boa qualidade de vida e de uma boa resposta ao tratamento. Por outro lado, quando o diagnóstico é tardio, a probabilidade de ocorrência de complicações e sequelas é muito maior, inclusive com risco de morte. Para as crianças, ir ao pediatria é é muito importante pois na presença dos sinais de alerta, esta criança será encaminhada para investigação com o especialista. Para os adultos, também é importante um clinico que da mesma forma irá encaminhar ao especialista quando houver uma suspeita de imunodeficiência.
Existem diferentes formas de tratamento, dependendo da imunodeficiência. Podem ser com medicações para estimular a produção de glóbulos brancos, com a reposição mensal de anticorpos, com terapia gênica (ainda não disponível no Brasil) e também com o transplante de medula óssea ou de células-tronco, já realizados em nosso país para várias imunodeficiências. O mais importante é que as imunodeficiências sejam rápida e corretamente diagnosticadas, para que o tratamento adequado seja iniciado o mais cedo possível.
As formas de tratamento têm a finalidade de corrigir ou melhorar o funcionamento do sistema imunológico, e o uso de antibióticos, será necessário toda vez que ocorrerem infecções, como por exemplo, otites, Rinossinusites ou pneumonias. Há casos, também, em que há a necessidade de uso continuo de antibiótico, conhecido como antibiótico profilaxia.
Para algumas imunodeficiências, há a indicação de reposição de imunoglobulina. Nestes casos, em geral o uso desta medicação é por tempo indeterminado, dependendo de cada caso e patologia especifica.
A imunodeficiência, por si só, não contraindica a gravidez ou a possibilidade de ter filhos. Porém, para algumas imunodeficiências há risco significativo de os filhos apresentarem o mesmo problema, por serem doenças hereditárias. Pais consanguíneos (parentes entre si) também têm maior risco de terem filhos com imunodeficiência.
Sobre a vacinação em pacientes imunocomprometidos, depende de cada vacina e da doença do sistema imunológico. Em algumas doenças, como deficiências do sistema complemento, todas as vacinas são recomendadas. Entretanto, para imunodeficiências graves, as vacinas de micro-organismos vivos atenuados (por exemplo: BCG, febre amarela, poliomielite oral, rotavírus, tríplice viral e catapora) são contraindicadas.
Procurar o especialista ao menor sinal de imunodeficiência é o melhor meio de diagnóstico rápido e inicio de tratamento. Evitando ou minimizando infecções e outras sequelas que podem surgir a longo prazo.
